儿童哮喘是一种严重影响儿童身心健康的最常见的呼吸道疾病,近些年儿童哮喘疾病的患病率以及死亡率在呈直线上升的趋势,呼吸困难、喘息是该病的主要症状,儿童哮喘若是长期进行规范化的治疗,绝大多数的患者还是能够得到有效的控制的,很多家长很疑惑,为什么哮喘得到规范化的治疗了,病情还是控制不佳呢,病情控制不佳的原因具体都有哪些。 一、过敏原持续暴露 很多寄生在地毯、家具、窗帘、以及床垫、被褥等处的尘螨,动物身上的毛皮屑,以及潮湿环境中的霉菌,还有空气中的花粉等,都是哮喘急性发作的常见病因,如果哮喘儿童持续暴露在这些过敏原中,就会造成哮喘反复发作。 二、呼吸道感染 呼吸道感染,特别是病毒性呼吸道感染和哮喘发作密切相关。这些现象在儿童较成人更为明显,特别是5岁以下的儿童最多。 三、鼻炎未控制 哮喘儿童80%伴有鼻炎,患有鼻炎的儿童20-40%会发生哮喘疾病。过敏性鼻炎以及哮喘在流行病学、免疫学、解剖学、组织学以及生理学和病理学等方面都有密切的关系。 四、胃食管反流 食道PH监测显示:15-82%的哮喘未控制者存在胃食管反流。儿童的胃食管反流有时非常隐匿,有时没有典型的反酸、反胃、嗳气、胸骨后或剑突下烧灼感等表现,只是表现为夜间的咳嗽或哮喘发作,很容易会发生误诊和漏诊。 五、药物吸入方法不当 使用雾化吸入治疗,因为孩子年龄小经常会哭闹,家长会将面罩远离口鼻处雾化,造成疗效下降。使用气雾剂时要注意,使用前未摇匀药物;将2次吸入的药物同时揿入储雾罐;在使用完规定的容量后,摇晃药罐会发现似乎还会有药物,误将抛射剂继续使用。 六、肥胖 肥胖以及超重会增加哮喘发生的风险,超重或肥胖的患者,哮喘的发生率会高于正常对照,随着体质指数(BMI)的增加,哮喘的发生率也会有所增加。 肥胖与代谢病患者小气道痉挛的发生率及发生程度均较正常体重的哮喘患者有所增加。 七、精神心理因素 精神因素也可以诱发、加重哮喘疾病病情,有时也会缓解哮喘。强烈的精神刺激和焦虑、恐惧、愤怒、激动等等都可以激发或者是加重哮喘。然而也有的儿童发现,出现哮喘先兆时如果充分放松,安静休息,情绪稳定也会避免哮喘发作。 八、治疗方案不正确 很多家长们认为“规范治疗”,其实有时并不是很规范。没有根据孩子的年龄特点、疾病严重程度来选择合适的药物。维持药物减量太快,一般稳定3-6月以上才会考虑逐渐的减量。没有长期耐心的坚持治疗,只是在哮喘急性发作时用药。药物转换的剂量错误。 导致儿童哮喘控制不佳的原因有很多,家长们要对孩子的身体引起高度的重视,平时耐心坚持长期规范化的治疗,平时督促孩子养成一个好的生活习惯、合理的饮食、积极的参加体育锻炼、做好生活中的每项预防,才能使病情得到长期有效的控制。 儿童哮喘 是一种严重影响小儿身心健康的最常见呼吸道疾病,近年来儿童哮喘的患病率及死亡率均有上升趋势,1990年全国0—14岁儿童哮喘患病率调查为0.91%,2000年已上升为1.5%,这个数字意味着我国存在1000多万哮喘病患儿
新生儿黄疸是父母们碰到的常见现象,但它不一定是一个疾病(病理性黄疸);然而,就算它发展为一个疾病,只要及时发现,及时治疗,预后也是很好的。那么,治疗是不是一定要选择住院的方式呢?这个,我们现在了解一下,黄疸是什么?病理性黄疸又是什么? 黄疸是指胆红素代谢导致血胆红素升高,皮肤和巩膜出现黄染等表现。病理性黄疸是指因各种病理因素导致血清未结合胆红素增高而引起一系列病理表现的疾病。 如果你家宝宝皮肤和巩膜开始出现黄染,那么他的血清总胆红素大于85umol/l。 病理性黄疸,在足月儿总胆红素往往大于221umol/l,在早产儿往往大于257umol/l。而反过来,却并不一定成立。 在足月儿,黄疸超过2周还未消退,很有可能是病理性黄疸;在早产儿,黄疸超过4周还未消退,很有可能是病理性黄疸。 生后24小时内出现黄疸,也属于病理性黄疸;黄疸每日上升超过85umol/l,也是病理性黄疸;黄疸之前消退了,一段时间以后又出现了,也是病理性黄疸;血清结合胆红素大于34umol/l,也是病理性黄疸(相对少见)。 而母乳性黄疸不属于病理性黄疸,但症状可能有点像病理性黄疸,甚至有些黄疸太高的需要住院治疗,但其发生几率低,母乳喂养儿中约1%。 黄疸是需要动态观察的,有时候一下子不好判断它是否为病理性。 现在说治疗。病理性黄疸有轻有重,但是首选光疗退黄。而一般父母喜欢用的药物退黄也不是起不到作用,而是明知道黄疸会进一步升高,在升高的过程中可能对脑神经造成损伤,还不赶紧住院做光疗退黄,这个选择有点不明智,而且药物退黄速度慢,副作用明显,如腹泻。如果黄疸不是太高,能保证每天来院复查黄疸指数,也是可以边使用药物,边观察的,但是你得有一定的医学常识。 有些父母害怕光疗造成视网膜损伤等等副作用,其实,眼罩,尿片对眼睛和生殖器的保护可以让这些担忧变得不那么重要,父母不要过分紧张。常用的药物是茵栀黄和双歧三联活菌片。 有些父母希望住院检查能检查出致病原因,住院常规检查可以大致帮你排除ABO血型不合引起溶血,G6PD酶缺乏引起溶血,巨细胞病毒感染,败血症,肝炎性黄疸,颅内出血引起黄疸,皮下血肿引起黄疸。可能有一些根本靠常规检查找不到原因。没关系,只要能顺利让黄疸消退,不是一定要深究病因的。 病理性黄疸的危害:最怕的就是胆红素脑病,它可以引起将来智力运动生长发育以及听力等等一些方面的问题,早产儿更为明显,且早产儿更容易发生胆红素脑病。其次就是本身病因带来的问题,如溶血性贫血,休克,感染,败血症,颅内感染,弥漫性血管内凝血,呼吸暂停,生长发育停滞…… 相信我对黄疸的阐述,能够让你们更了解这个疾病,不至于在面对这个问题时惊慌错乱了。 本文系唐妮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
家长来门诊描述:婴儿有时候双手握拳,使劲用力,满脸通红,腹部膨隆,有时候哭闹不安,放屁或排大便后缓解;有时候难以安抚。这是婴儿有肠胀气,足月儿生后第二个月开始,早产儿稍迟。大约生后3-4个月消失。男孩和女孩没有差别,母乳喂养或配方奶喂养没有差别。有肠胀气或肠绞痛的儿童在性格、智力、精神等各方面与其他儿童没有差别。家长可能担心婴儿肠绞痛,一般其定义为:健康婴儿(排除器质性疾病)每天哭闹超过3小时,每周超过3天,总共超过3周。可能的发生基础是婴儿摄取的食物量快速增加,而肠道的成熟性相对较迟。其病因都是推测而得,并不确定。理论上可能包括:对配方奶中的某些蛋白或乳糖不耐受。胃食道反流。肠道蠕动不协调。肠道内气体过多。婴儿体内激素水平变化。对环境的各种刺激过度敏感。神经系统发育不成熟。婴儿期脾气或闹情绪。肠胀气或肠绞痛为排他性诊断,即需要排除肠道疾病,以及全身性疾病。婴儿哭闹不止时,要带去看医生,不要仅仅认为是肠胀气或肠绞痛,该诊断为排他性,需要排除其他可能的疾病,特别是当发现婴儿生长发育不正常;伴有其他症状时(发热、精神不佳、吃奶明显减少,频繁呕吐);超过5个月还存在该现象。需要排除的疾病除了肠梗阻、感染性腹泻等肠道疾病外,还需要排除感染(中耳炎或尿路感染)胃食道反流或肠痉挛神经系统炎症眼科疾病(外伤)心率失常斜疝骨折其他异常处理方法1.喂养改用其他配方奶;改用低致敏奶方 ;如对特定食物过敏,避免食用;改变奶嘴大小,避免吞咽较多气体。如吃奶时比较急,可采用分段喂养,并在休息间歇拍背避免婴儿明显饥饿才喂养,稍提前。如果有吐奶,避免误吸。2.护理轻轻摇晃婴儿(摇篮)抱着婴儿走动一会增加户外活动把婴儿放推车中,放有节奏感的音乐或其他方式产生轻微震动轻轻按摩腹部,按摩前先搓热双手,或用热毛巾擦手婴儿仰卧,握住婴儿双下肢,做被动蹬踏动作(类似踩脚踏车)使用安抚奶嘴洗温水澡减少环境不良刺激3.药物如果怀疑胃食道反流,可使用吗丁啉或普锐博斯,或其他促进胃肠蠕动的药物,必须由医生检查并开药中药或茶?难以保证安全,尽量别尝试或在医生指导下使用。妈咪爱或培菲康,没有临床依据,但可以尝试。有时候家长可能认为某种药物有作用,但也可能是该情况的自行缓解,一般4个月后该现象会消失。目前还没有确定有效的治疗手段,别相信有特效药。当婴儿表现哭吵不安,医生检查没有发现异常情况时,作为家长在护理时会很困难,有时候甚至迁怒于医生,或对婴儿失去耐心。特别是当失去耐心时,可能对婴儿造成伤害,应及早寻求家人的帮助,带婴儿到医院检查,并坦承你的担心或焦虑。或者让家人照看婴儿一会,你去做点其他的事情,或到户外休息一下,以获得一段时间休息来平复心情。 本文系刘江勤医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
各位新升级的爸爸妈妈总是会担忧各种问题,脐部护理是最常见的困惑,该包还是不包?如何消毒呢?在本文中,我向各位说明一下。 每位宝宝出生后,脐带会由接产医生剪断,留有一小段残端。残端变干到脱落大概需要1周时间,需要小心护理,因为这有可能成为细菌等入侵的门户。 一、消毒: 洗浴干净后,用碘伏棉签进行脐部消毒,采取由脐部中心到周围的螺旋形方法,当棉签接触到外周皮肤,切不可再放回脐部中心,以免将细菌带入。每次使用一根棉签,可重复两到三次。每日消毒两到三次。 二、注意观察脐部有无渗液、渗血,如果渗液有恶臭味,或是呈脓性,或是有渗血,如果脐部周围皮肤出现红、肿,需及时带宝宝至医院就诊。 三、在脐部护理过程中,需注意保持脐部干燥,避免尿液、粪便污染脐部,若污染了,可用干净柔软的毛巾擦干,然后用碘伏棉签进行消毒。避免纸尿裤或衣服摩擦脐带残端,可将纸尿裤上端下翻一些。避免使用土办法,在脐带残端涂一些粉末。也无须用布包裹。切记保持脐部干燥。 希望对各位新晋爸妈有所帮助! 本文系王吉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
现在有不少的家长,当孩子生后黄疸加重时不愿意接受治疗,这给我们医生的治疗带来了一些困难,因为若是黄疸持续不退,可引起对大脑的损害,新生儿胆红素脑病就是一种对大脑有严重影响的疾病,若是不能尽早的治疗,有可能会发生脑瘫。早在1904年,Schmofl对1例因重症黄疸而死亡的新生儿进行尸解就发现其脑基底核被黄染,并首次命名为核黄疸(kernicterus)。此种黄染物质经分析确定为未结合胆红素。它能导致神经细胞的中毒性病变,故又称”胆红素脑病”。【发病机制】胆红素脑病患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润,但不同部位病变轻重不一。最明显处是脑基底核,呈鲜亮黄色或深黄色;其它部位如海马沟、视丘、枧丘下核、苍白球、壳核、顶核、尾状核、脑室核、小脑小叶和脊髓前角等均呈淡黄色;小脑、延脑、大脑半球的白质和灰质也可受影响,但更轻淡些。病变部位的选择性可能与神经细胞的酶系统成熟度有关。未结合胆红素(unconjmiugated bilirubin,UCB)对脑细胞有毒性作用。以对生理上最活跃神经细胞影响最大。因此种细胞的能量代谢较大。基底核神经细胞在新生儿期在生理及生化代谢方面最活跃。耗氧量及能量需要均最大,故基底核最易受损。游离胆红素抑制脑组织对氧的利用,影响细胞的氧化作用。胆红素进入脑细胞后可能使脑细胞的线粒体氧化的偶联作用脱节(解偶联作用),因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞损害。镜下病理变化以神经元细胞线粒体的肿胀及苍白最明显。(一)新生儿临床状态与血清胆红素水平未结合胆红素对神经细胞有毒性作用,它通过血脑屏障作用于脑细胞能引起脑损伤及中毒性脑病。俞惠民等在一组新生儿高未结合胆红素血症患儿随访观察研究中发现,除重度高胆红素血外,轻、中度高胆红素血症也可对新生儿产生持久性神经毒性作用,导致神经系统发育异常。近年来,Levine等发现,单纯高未结合胆红素血症对健康新生儿并不会引发核黄疸,除非该新生儿处于窒息状态,尤其当处于某些病理状态下,如未成熟儿或低出生体重儿、母婴血型(Rh、AB0)不合等溶血病、败血症、低血糖症或高渗血症、高碳酸血症、低氧血症等病理状态下,血脑屏障开放,血浆胆红素,包括游离胆红素的白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织,与脑细胞膜上的极性基团(神经节苷脂、神经鞘磷脂)结合,最终在脑细胞膜上聚集、沉积,处于饱和状态,引起典型的核黄疸。临床上,以总胆红素水平及未结合胆红素水平作为胆红素脑病的危险因素来指导新生儿高胆红素血症的防治,但其敏感性并不可靠,大多数学者认为母婴血型、Coombs\\"试验等同种免疫溶血指征应作为脐血常规检测项目;免疫溶血指征阳性的新生儿是胆红素脑病的高危对象,应密切观察及早期干预,当血清胆红素达222.3μmol/L(13mg/dl)时就应进行光疗,当血清胆红素达307.8μmol/L(18mg/dl)时应考虑交换输血,然而,对于无免疫溶血指征的足月新生儿,若无足底黄染或黄疸逐渐加深,就没有必要作胆红素严密核测及早期干预;一旦出现足底黄染,血清胆红素高于256.5μmol/L(15mg/dl)时,则可适当停止母乳喂养;在血清胆红素高于307.8μmol/L(18mg/dl)时,可考虑光疗;在血清胆红素427.5umo】/L(25mg/dl)时,才有必要考虑交换输血,国外一些学者临床研究认为,在同一胆红素水平,早产儿与足月儿发生胆红素脑病危险性差异甚大。因而对于两者应有不同干预标准;对于高危早产儿血清总胆红素大于256.5μmol/L(15mg/dl)即应作光疗;血清总胆红素大于307.8μmol/L(18mg/dl)即应考虑交换输血。(二)胆红素联结状态与游离胆红素水平血清胆红素包括:①未结合胆红素:未与葡萄糖醛酸结合的胆红素;②结合胆红素:含单葡萄糖醛酸结合胆红素、双葡萄糖醛酸结合胆红素。未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式(AB2-)存在,仅有很少部分以游离胆红素形式存在。游离胆红素包括二价阴离子(B2-)、单价阴离子(BH+)及胆红素酸(BH2)。在体内AB2-、BH+、BH2之间维持着动态平衡,这种动态平衡的移动方向与自蛋白水平、未结合胆红素水平、白蛋白胆红素联结力及H+水平相关。当白蛋白与胆红素联结力降低(如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、高渗血症、高热、高碳酸血症等病理状态下)时,或当白蛋白胆红素联结量减少(如游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等竞争性联结物在体内增多)时,均可影响白蛋白胆红素联结力,导致体内游离胆红素水平增高。国外有学者认为游离糖红煮>20.0μmol/L(1.17mg/dl)是发生胆红素脑病的危险临界值。还有学者在进行体外细胞培养时发现白蛋白可以保护脑细胞免受胆红素的毒性作用。游离胆红素能与脑细胞联结,聚集并通过生物膜,引起细胞损伤,因而理论上游离胆红素水平是胆红素毒性最直接而且最敏感指标。然而,检测未与自蛋白联结的胆红素,即血浆蝣离胆红素几乎是不可能的。尽管,过氧化酶氧化法理论上可用来检测游离胆红素,但其检测结果准确性和临床应用可靠性,仍有待进一步验证。而血浆白蛋白与胆红素联结能降低胆红素对神经细胞的毒性,因而胆红素/白蛋白(B/A)的比值已成为评估胆红素毒性的危险因素。由于每一个白蛋白分子有一个高亲和力,和两个低亲和力胆红素联结位点;当B/A<1,胆红素白蛋白联结牢固;B/A>1,部分胆红素与白蛋白联结疏松;B/A>3。部分胆红素游离成游离胆红素。B/A=1相当于8.5mg胆红素/lg白蛋白。在体内。由于内源性竞争性结合物的存在,实际足月新生儿每mol白蛋白仅能结合0.5~1.0mol胆红素,早产儿和低出生体重儿则更低。因而在足月新生儿B/A<0.5,胆红素易与自蛋白联结,不易与神经细胞联结;当B/A>1,游离胆红素量增加,易与神经细胞联结。国外有些学者经大量研究认为:胆红素在细胞沉积是以BH2形式。BH2沉积多少可以用胆红素毒性指数(IBT)来表示。根据AB2-+2H+=A+BH2这一动态平衡常数K=10-15.5推算IBT=log【AB2-】/【A】-2pH+15.5;其中【AB2-】近似于非联结胆红素浓度,【A】储备白蛋白为有空余高亲和力胆红素联结位点白蛋白,可用MADDS法测定其量,IBT取决于pH依赖胆红素溶解度与游离胆红素浓度之间关系,在酸性条件下B2→BH+→BH2;BH2内部氢键,外部疏水基团。溶解度低;在碱性条件下,BH2→BH+→B2-,B2-外部亲水基团,溶解度高。若溶解度大于游离胆红素浓度(IBT为负值),BH2不易沉积于细胞膜,若溶解度低于游离胆红素浓度(IBT为正值),BH2易于沉积于细胞膜。(三)血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平中枢神经系统存在有三种屏障:①血-脑脊液屏障,存在于血管内皮细胞、基底膜和脉络丛的上皮;②脑脊液-脑屏障,存在于室管膜和脑表面的软膜和其他胶质膜;③血-脑屏障,存在于脑内毛细血管内皮细胞,基底膜和胶质膜。习惯上将以上三种屏障通称为血脑屏障。脑毛细血管内皮细胞之间连结紧密,它比体毛细血管内皮细胞的连结紧密得多,几乎封闭了细胞间隙,限制了溶质分子的扩散,使细胞两侧建立起浓度梯度。当毛细血管压突然升高,或高渗使毛细血管内皮细胞皱缩时,内皮细胞缝隙增宽,通透性增加。另一方面,脑毛细血管和小静脉的起始段存在有基膜层,约70~100nm,紧密包裹在这些小血管上,并附着在血管周围的神经胶质的终末部分,使毛细血管外周不留间隙,而起到屏障作用,血脑屏障的生理意义在于保持中枢神经系统有个恒定的环境,血液与脑之间的物质交换取决于血脑屏障的功能状态。胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平,脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关,更取决于血脑屏障功能状态。在血脑屏障功能健全时,血浆中游离胆红素可以经B2--→BH+--→BH2--→BH+--→B2-形式转换通过血脑屏障,区域性脑血流增多时可促进游离胆红素通过血脑屏障;当血浆中游离胆红素增多(如非结合胆红素升高,白蛋白降低,白蛋白胆红素联结力降低等)时,脑内胆红素增加。在未成熟儿、新生儿缺氧、脱水、高热、高渗血症、高碳酸血症和败血症等病理状态下,血脑屏障开放,此时不仅游离胆红素可以通过血脑屏障,白蛋白联结胆红素复合物也可通过血脑屏障。脑内胆红素含量急剧上升,易引起胆红素脑病的发生。脑脊液胆红素水平能较好地反映血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平。正常足月新生儿,脑脊液胆红素平均为(4.10±1.71)μmol/L【(0.24±0.10)mg/dl】;在未成熟儿、低出生体重儿、新生儿缺氧、酸中毒和败血症等病理状态下.脑脊液胆红素平均为(10.43±3.59)μmol/【(0.61±0.21)mg/dl】;两者有显著性差异。脑脊液胆红素明显增加常见于血浆胆红素水平>342μmol/L(20mg/dl)的高危新生儿,血浆游离胆红素也明显增多【(44.70±0.18)μmol/L,过氧化酶法】,而且大多数伴有胆红素脑病症状。(四)脑细胞功能状态和能量代谢水平胆红素对神经细胞有毒性作用,国外有学者在离体宴验中发现胆红素能抑制神经细胞膜生物功能,降低细胞内核酸与核蛋白合成,并影响线粒体氧化活力及能量代谢。也有学者研究发现胆红素使神经末梢突触膜去极化反应减弱,对多巴胺合成与释放和对酷氢酸摄取减少:细胞膜Na+-K+ATP酶、Ca2+Mg2+ATP酶、蛋白辅酶A和c活性受抑制,细胞核酸与蛋白质合成受阻。这些毒性作用与神经细胞暴露于一定浓度胆红素下的时间相关。暴露时间短,这些抑制作用能被等量mol白蛋白纠正,但暴露时间持续较长,则其抑制作用就难以逆转。国外有的学者在体内检测中揭示了胆红素能抑制脑细胞能量代谢水平,并降低机体脑内电活动(包括脑电幅度低平,传导时间延长),降低脑内磷酸肌酸及,ATP含量、腺苷酸能量负荷,而且脑细胞能量代谢及脑电话动变化,程度与睛内胆红素浓度一致。胆红素能阻滞脑细胞膜电位传导,影响脑细胞功能状态,降低脑细胞能量代谢水平,因而。检测高胆红素血症新生儿脑电变化,脑神经核相关感觉与行为变化,脑能量代谢水平,可以直接反映胆红素对脑的损伤程度。脑干听觉通道对胆红素毒性作用特别敏感。流行病学研究表明:新生儿高胆红素血症与中枢感觉传导障碍耳聋之间高度相关。动物实验与新生儿临床研究表明:高胆红素血症能显著影响脑干听觉诱发电位(BAEP),致中枢传导时间延长(1~V渡峰间期延长);若及时给予干预,降低血浆胆红素与游离胆红素水平,可以逆转异常BAEP。检测BAEP是一简单易行,准确可靠评估胆红素神经毒性的好方法。脑干听觉通道(第VIII脑神经)与脑干哭声控制神经元复合体(第IX、VII脑神经)在解剖位置上接近。胆红素能引起哭声特征性改变。早期文献描述胆红素脑病哭声为高尖哭声(higH+pitched cry)。以后有学者用声谱分析法(spectiographic method)测定100例出生后1天健康新生儿疼痛诱发哭声参数,并以此作为对照研究高胆红素血症新生儿哭声特征,结果哭声最高音(maximam pitch)上升,分叉音(furcation)与双向音(biphonation)增多,而且分叉音出现与神经行为异常高度相关。用计算机分析哭声声谱:哭声音成分(percint phonation)反映声门下气道内压力与神经控制水平;哭声基础频率反映声门紧张度;哭声高调共振频率(F1、F2)反映声门上气道内神经控制水平。高胆红素血症新生儿哭声音成分、基础频率、高调共振频率Fl与BAEP中传导时间,血清胆红素三者呈正相关,因而分析高胆红素血症新生儿哭声变化,可用于评估胆红素神经毒性。胆红素的毒性亦可造成脑干视觉诱发电位的改变,使波的潜伏期延长,波幅降低。前者与高胆红素血症患儿的病死率有显著相关性,后者与病死率相关不明显。国内有学者对一组高胆红素血症新生儿进行脑干视觉诱发电位测定,按日龄与黄疸程度进行分组与对照组作比较分析,发现脑干视觉诱发电位的变化和血胆红素浓度相关,当血清总胆红素浓度大于256μmol/L(15mg/dl)时,视觉诱发电位P1波潜伏期延长,而且此种变化尚受胎儿成熟度、日龄、有无窒息等因素影响。近年来,31P核素磁共振波谱(31P-NMRspectroscope)已应用于检测机体组织pH值与能量代谢水平,与胆红素脑病动物模型中31P-NMR波谱:Pcr峰与Pr峰分别表示磷酸肌酸与无机磷含量,Pcr/Pr能敏感的反映血脑屏障开放前后脑能量代谢变化。由于胆红素神经元毒性涉及pH依赖胆红素/生物膜复合物形成与脑细胞能量代谢水平降低。因而用31P-NMR渡谱评估胆红素毒性相关脑内区域内能量变化,研究各种相关因素(包括pH值)与干预措施对脑能量代谢有可逆性影响,值得进一步探讨。胆红素在脑内不周部位的沉积有差异,脑干处的胆红素沉积量最多含量最高;大脑皮层浦肯耶细胞层次之;基底核再其次,如海马的锥体细胞颗粒层。胆红素在脑内不同部位的沉积受多种因素影响:①由胆红素分子结构特征所决定,胆红素是一极性化合物,易与神经细胞膜极性基团结合沉积;②胆红素在脑内局部的沉积与该局部的脑血流量及血流速度相平行,成正相关。(五)胆红素的神经毒性机制胆红素损伤脑细胞的确切机制尚未肯定,早在50年代,国外一些学者就发现胆红素浓度达300μmol/L时,几乎完全抑制小鼠肝细胞线粒体磷酸化作用,部分抑制生物氧化作用。同样的抑制作用在脑细胞中亦可见到。另有学者将神经母细胞瘤细胞N115置于不同浓度胆红素中培养,发现60%胆红素局限在N115细胞的线粒体上,线粒体是胆红素毒性作用的最早部位。有学者将小鼠血脑屏障经高渗处理开放后给予胆红素,30min后发现脑组织中二磷酸核苷酸、三磷酸核苷酸、磷酸肌苷、辅酶I+(NAD’)、6-磷酸葡萄糖(G-6-P)和纤维蛋白原降解物(FDP)等下降,3-磷酸甘油酸升高,强调胆红素主要毒性作用是解离线粒体氧化磷酸化作用,引起显著冉匀急性能量代谢紊乱,能量负荷下降,葡萄糖、糖原下降,乳酸升高,乳酸/丙酮酸比值升高,表明糖的有氧氧化受抑制,无氧酵解增强。目前认为,胆红素对神经细胞的毒性有下列几种:①胆红素与神经细胞膜作用时,氢离子(H+)使胆红素离子由二价阴离子变成单价阴离子,单价明离子作为质子穿梭(proton shuttle)作用,严格调控氧化磷酸化的氢离子浓度;②生理pH值情况下胆红素单价阴离子(B-)占优势,B2--→B--→BH+,BH+与膜磷脂联结成复合物,扰乱膜结构,随后影响线粒体的功能;③胆红素能竞争性的抑制线粒体的苹果酸脱氢酶。最近对胆红素的研究焦点是胆红素对神经元突触膜传递功能的影响。胆红素与突触膜的作用分三个步骤,首先单位胆红素离子与神经节苷脂、神经鞘磷脂阳离子基团形成静电复合物,这个过程极短促(<15s),低pH对其有促进作用;其次,胆红素包埋人突触膜有疏水核心;最后,当膜被胆红素饱和后,引起膜诱导的胆红素沉积。胆红素抑制并改变Na+-K+ATP酶的活性,K+内流受阻从而改变神经细胞内外离子浓度,细胞膜电位下降,神经传导兴奋性降低。胆红素抑制I型突触递质的磷酸化作用,减少酪氨酸吸收及多巴胺合成,动物实验中,高浓度的胆红素直接抑制突触去极化。胆红素对神经细胞的毒性作用发生过程:胆红素首先聚集于神经末端,降低膜电位和神经传导,这时胆红素作用时间若不超过2h,血清或脑脊液中的神经元特异性烯醇酶旅度束见升高,神经元的损伤是可逆的。胆红素继续聚集,并于神经节苷脂、神经鞘磷脂等细胞膜成分联结,神经元受到较严重损伤,物质转运,神经递质合成和线粒体功能均受损,此时若给予一定量的白蛋白可以避免并逆转。如果病情继续进展,神经元细胞体逆行吸收胆红素,胆红素沉积于受损部位,组织学上可见神经细胞肿胀:固缩、崩解及被吞噬,神经胶质增生。临床出现急性症状并留有神经系统后遗症。【临床表现】胆红素脑病患儿黄疸多较严重,全身皮肤粘膜呈重度黄染,血清胆红素常在307.8~342μmol/L以上,小部分患儿可无明显黄疸,但尸检可证实为核黄疸,此多见于末成熟儿,特别是合并呼吸功能衰竭者。胆红素脑病多见于出生后4~10d,最早可于出生后1~2d内出现神经症状,很少发生于12d以后,若为溶血性黄疸则出现更早,多发生于出生后3~5d。未成熟儿或其他原因所致者大多见于出生后6~10d。先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症所致的核黄疸多发生于出生后2~5周。发生胆红素脑病的血清胆红素阈值是307.8~342μmol/L,在此浓度以上极易发生胆红素脑病,但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染,低白蛋白血症,低血糖、低体温,酸中毒或体重低于1.5kg时,血清胆红素低于临界值,甚至低至68.4μmol/L亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸发生岳12~48h出现症状,出生后1~2d即可出现神经系统症状,轻症者可见精神萎靡,吸乳无力,呕吐及嗜睡等,有时肌张力低下,此时如经及时治疗,可以完全恢复;如黄疸持续加重,则神经症状也可加重(锥体外系受累),可见哭声高尖,阵发性眼球运动障碍(如两跟凝视或上翻),四肢张力增强,两手握拳,双臂伸直与外展,或角弓反张,甚至发生呼吸衰竭而死亡:此时即使治疗存活,往往留有中枢神经后遗症(如智力落后、手足徐动、眼球运动受限、听力减退)。Van Praagh将进行性出现的神经症状分为4期,即警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,第1~3期出现在新生儿期,第4期则在新生儿期以后出现(表9-7)。1期(警告期)持续约12~24h,血清未结合胆红寨256.5~427.5μmol/L,属于早期,表现为骨骼肌张力减退,嗜睡,吸吮反射减弱或拒乳,精神萎靡,呕吐,可伴有发热和黄疸突然加重。个别暴发性胆红素脑病,可在本期发生呼吸衰竭和全身肌肉松弛而死亡,但一般病例,若及时治疗可完全恢复。2期(痉挛期)持续时间一般为12~24h,最长不超过48h,预后差,约3/4患儿死于呼吸衰竭,血未结合胆红素超过427.5μmol/L。主要临床特点是痉挛、角弓反张和发热,一般以痉挛的出现作为进入第Ⅱ期的特征,症状较轻者表现为双跟直视、凝视或上翻,为时很短,较重者双手握拳,双臂伸直、外展强直;严重者头向后仰,角弓反张,阵发性抽搐或持续强直性痉挛状态,常伴有眼球旋转或向下视,明显面肌和肢体抽动,尖声哭叫,呼吸不规则。呼吸困难;其发热往往出现于痉挛之前,体温一般在38~40℃。还可出现硬肿、鼻腔流出血性泡沫,并发弥散性血管内凝血或中枢性呼吸衰竭而死亡。3期(恢复期)持续时间约2周,大都始于出生后第一周末,如能度过前两期,则抽搐渐渐减轻而后完全消失。随即趿吮力和对外界反应渐渐恢复,继而呼吸好转。1~2周后急性期症状可全部消失。4期(后遗症期)此期约于病后1个月或更晚出现,一般持续终身,对各种治疗均无效。血清未结合胆红素超过427.5μmol/L,主要表现为相对持久性或持续终身锥体外系神经异常,是胆红素脑病后遗症的特征,即胆红素脑病四联症:①手足徐动:100%患儿表现此症状,其特点是手足不自主、无目的和不协调的动作,或轻或重,时隐时现。②眼球运动障碍:占0%,表现为眼球转动困难,特别是上转困难。常呈“娃娃眼”或“落日眼”。③听觉障碍:约占50%,表现为耳聋,昕力失常,对高频音调失听。④牙釉质发育不全:约占75%,有绿色牙或棕褐色牙,门齿有弯月形缺陷,均为釉质发育不全,多见于Rh血型不合溶血病的患儿。除四联症外,还有流涎、抽搐、抬头乏力、智力低下等。上海市报道835例,有核黄疸后遗症者48例,除表现有四联症外,尚有智力落后,抽搐或阵挛、抬头乏力及流涎等症状(见表9-8)。Mouison等(1953)观察20例核黄疸患儿均有发育迟缓。Gardner等(1968)指出即使婴儿期并无神经系统症状发生,但到15岁时还是发生了手足徐动症。*包括:抽搐或阵挛,抬头乏力及流涎。凡高UCB血症患儿未作任何处理而发展成核黄疸的典型病例,其进行性神经症状可分为4期,如上述。目前临床工作者对核黄疸发生与发展已有所警惕,均能对息儿进行密切监察,及时采取防治措施,故典型病侧已少见。早产儿或低出生体重儿发生核黄疸时常缺乏典型的痉挛症状。临床上对有合并症(如窒息、低血糖、低血钙等)的及时治疗,均可使神经症状与分期时限参差不明,因此临床症状轻重不一,非典型病例日趋多见。凡未予治疗或病情发展及症状出现缓慢的患儿,日后仍可出现后遗症,但某些后遗症状经2~3个月以后似可逐渐恢复,其预后尚难肯定。经长期观察发现,第一年角弓反张、肌张力增加及不规则抽搐或惊厥等渐趋向恢复;第二年角弓反张可继续减轻,部分患儿仍有不规则、不自主的抽搐,肌张力增高或减低(软瘫);第三年上述所有神经症状虽仍存在,包括肢体不自主舞蹈样手足徐动、语言发音困难、高频率失听性听觉障碍,眼球上转困难或斜视,肌张力减低和共济失调等均可逐渐好转。部分患儿仅有轻度或中度的神经肌肉功能不协调、耳聋或轻微脑功能障碍,可单独或同时存在,直到患儿上学时才消失,智能发育和运动障碍可能平行出现。【诊断】主要是监测血清总胆红素浓度,一旦发现胆红素浓度超过256.5μmol/L(15mg/dl)就该密切注意神经系统症状的出现。【预防和治疗】肪止新生儿高胆红素血症的发生是预防高胆红素脑病的要点。药物疗法、光照疗法和换血疗法均能降低血清胆红素。输注白蛋白或血浆可减少游离胆红素,及时治疗窒息、低血糖、酸中毒和感染可减少未结合胆红素发展成胆红素脑病的危险性。宫内诊断和治疗新生儿溶血病是防止核黄疸发生方法之一。对新生儿高胆红素血症,必须及早进行处理,以防止其发展成核黄疸。(一)产前预防做好产前检查和宣教工作,尽量预防早产和难产。预防孕妇感染、治疗孕妇疾病、对疑有溶血病史者,可监测孕妇血清抗体滴定度、置换血浆、服用苯巴比妥、做好换血应有准备。临产前不可滥用维生素K及磺胺类等药物。(二)产后预防1.新生儿特别是早产儿不宜使用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸等药物。预防新生儿感染不宜用新生霉索,新青霉素Ⅱ及磺胺异恶唑等药物。2.若黄疸发生早,进展快者(胆红素在10mg/dl以上)应及早给予血浆或白蛋白、减少游离胆红素通过血脑屏障的危险性、同时进行光疗。既可治疗,叉可作预防性应用。3.合并症的诊治新生儿高未结合胆红素血症时,往往并存有窒息。低氧血症、低血糖、酸中毒,可影响血脑屏障通透性,及时纠正。可避免或减少困高来结合胆红素血症发展成核黄疸的危险性。4.药物疗法酶诱导剂:如苯巴比妥、尼可刺米等能激括葡萄糖醛酰转移酶,使未结合胆红素转化成结合胆红素,并能改善毛细胆管的通透性,有利胆作用,但作用较慢,自普遍应用光疗后,已经较少应用。5.换血疗法在严密监测新生儿高未结合胆红素血症发展的同时,作好换血的一切准备,如配血、换血前应用白蛋白等措施。6.对血脑屏障功能尚未完善的早产儿、低出生体重儿或血脑屏障开放的黄疸患儿,凡出现嗜睡,反应迟钝,张力低下、凝视时即使血清胆红素不甚高,也要引起足够重视,进行严密检测及干预。有报道对3d内新生儿脐血胆红素≥3mg/dl,24h内≥6mg/dl,48h内≥9mg/dl,72h内≥12mg/dl者,进行早期干预,给予光疗。共100多例,间断光疗与持续光疗的采用视患儿病情而定,无一例发生胆红素脑病,无一例死亡,取得了很好的治疗效果。对严重的高胆红素血症要进行交换输血疗法,以挽救患儿生命。对较轻的高胆红素血症,也可给予药物疗法,如尼可刹米、苯巴比妥。血浆或白蛋白只限于早期应用,尤其是早产儿,目的是防止胆红素脑病的发生,一次大剂量静脉输注丙种球蛋白可治疗新生儿溶血病所致的高胆红素血症亦在试用中,最近又推出金属卟啉治疗高胆红素血症的疗法,国内俞善吕等对金属卟啉在高胆红素血症的应用作了研究,结果表明金属卟啉在防治新生儿高胆红素血症,预防胆红素脑病方面有着广阔的应用前景,较传统的防治方法有更积极的意义。(三)已发生核黄疸者,根据各期表现给予对症治疗。后遗症期可指导早期干预智能和运动发育,甚至有一些孩子导致终生残疾,最好要配合医生的治疗
宝宝出生后,你也许会注意到他皮肤发黄,别担心,新生儿皮肤发黄是正常现象。大约50%~60%足月出生的宝宝在头一两个星期皮肤会发黄,医学上称为“新生儿黄疸”。事实上,所有新生儿都会出现不同程度的黄疸,只是有些宝宝的黄疸不是很明显。大多数情况下,新生儿黄疸只是一种暂时的现象,无关大碍,它会自己消退或经过简单治疗即可。但是,在极少数情况下,有些新生儿黄疸也可能会很严重。 如果宝宝出生后你们很快就出院了,宝宝也许会在家中出现黄疸,你可能就是第一个发现新生儿黄疸症状的人。请参考下面的方法判断是否是新生儿黄疸:把宝宝带到有充足自然光线或日光灯(荧光灯、白炽灯)的屋子里,如果宝宝的皮肤挺白的,用你的手指轻轻地按压宝宝的前额、鼻子或胸部,仔细观察当你放开手指时按压处的皮肤是否显黄色。如果宝宝的肤色偏暗,那就检查他的眼白(巩膜)是否黄染。 新生儿黄疸的治疗方法看专家怎么说: 新生儿黄疸是常见问题。生后头一周出现的黄疸,应不是大家常提及的母乳性黄疸,在排除溶血等病理因素后,加强喂养最为主要--鼓励母乳喂养,而不应停止母乳喂养。在母乳喂养同时,评估婴儿体重下降的程度。若未及出生体重的7%,坚持母乳喂养,接受日光照射或光疗,茵栀黄口服液辅助治疗。 新生儿黄疸包括母乳喂养性黄疸和母乳性黄疸。母乳喂养性黄疸是因早期喂养不足,排便少,致胆红素积于体内,造成皮肤黄疸。多于生后5-7天始逐渐消退。母乳性黄疸从生后几天开始,可持续2-3个月。个别严重者,可暂停母乳。只要黄疸不重,不需治疗,既不影响生长,也不影响疫苗接种。不要认为新生儿出现黄疸就一定应该停止母乳喂养,换成配方粉;更不能认为配方粉在婴儿早期可预防黄疸、利于体重增长。新生儿黄疸的主要原因是生后红细胞破坏增多(因胎儿期处于高红细胞水平)、肝脏功能不成熟、肠道排泄慢等原因所致。照光、增加喂养都会有效。光疗是非常安全的方式。 重点要注意病理性黄疸,不要延误病情 需要警惕三种病理性黄疸:新生儿溶血病,婴儿肝炎综合征,和先天性胆总管囊肿。 新生儿溶血病多见于O型的母亲或RH阴性的母亲分娩的婴儿。这类孩子黄疸出现的早,一般于生后24小时内就出现黄疸;并且黄疸指数上升的快,每天均超过5mg/dl;达到的高峰值高。化验母婴血型不合,新生儿溶血病筛查阳性可提示该病。轻者需蓝光照射,静脉加用丙种球蛋白等药物,重者需要换血治疗。如果延误治疗,发生胆红素脑病的话,轻者存活后,百分之百留下严重后遗症,重者可导致死亡。 婴儿肝炎综合征,是由宫内或宫外感染病毒等因素所引起的以肝脾肿大、肝功能异常、黄疸、纳差、体重不增为主要临床表现。如果新生儿出现黄疸持续不退、或退而复现、大便初生时正常,逐渐变为浅淡黄色或逐渐发白、黄疸呈黯黄色要警惕该病。今年有多例因食入母乳中含有巨细胞病毒,导致患儿感染巨细胞病毒肝炎的病例,该病治疗上要加用更昔洛韦。 先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,是以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性异常,也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病,可同时存在其他病变。临床以腹痛、黄疸、腹部包块三大症状为主,大便为白陶土样改变。如果怀疑可行腹部彩超、CT、胆道造影协助诊断。
新生儿黄疸是比较常见的疾病,究竟要不要及时去看医生,家长会很纠结。 1.生理性黄疸 宝贝生后2~3天出现,4~5天高峰,7~10天后消退,不超过2周,早产儿可延迟到3~4周,一日内不应该迅速进展升高。宝贝吃奶好,睡眠好,体温正常,大便金黄色等,不伴其它异常症状。 生理性黄疸的血清胆红素水平:足月儿不超过220μmol/L(12.9mg/dl),早产儿不超过255μmol/L(15mg/dl)。家长在家无法测定,可以通过皮肤黄染范围大致初步判定,生理黄染,一般局限在巩膜、颜面、躯干。若四肢皮肤见黄染,黄疸可能偏高,继续进展出现手足心黄染,一般已明显超标了,需及时去医院检查。 2.病理性黄疸 可由多种疾病引起,以下是临床常见的几种病理性黄疸: ●出现时间过早,黄疸发生于生后24小时之内,巩膜及全身皮肤黄染,并在短期内迅速加深,常为母子血型不合引起的溶血性黄疸。 ●黄疸进行性加重,同时伴有发热、拒乳、精神差等,有可能是各种感染引起的败血症。 ●如果随着黄疸逐渐加重,宝贝的大便变成白色呈陶土样,要考虑由先天性胆道闭锁引起的阻塞性黄疸。 ●黄疸持续时间过久,或黄疸消退后而又复现,有可能是新生儿肝炎、先天性甲状腺功能低下或代谢性疾病引起。 ●血中检测胆红素水平过高,黄染过深,嗜睡、吸吮无力、尖叫或抽搐等,可能已发生胆红素脑病。 一旦怀疑宝贝有病理性黄疸,应立即就诊: 生理性黄疸是正常现象,无需紧张,但病理性黄疸时应引起重视,因为它常是疾病的一种表现,应寻找病因。病因多种多样,比如因黄疸超标住院的宝贝,有的发现是感染,有的发现是先天性心脏病,有的发现是母子血型不合溶血病等。此外,未结合胆红素浓度达到一定程度时,会通过血脑屏障损害脑细脑(常称核黄疸),引起死亡或有脑性瘫痪、智能障碍等后遗症。所以,一旦怀疑宝贝有病理性黄疸,应立即就诊。 新生儿黄疸指数的分析 医学上以血中胆红素的浓度来代表胆红素累积的程度,医护人员常以「黄疸指数」来简称胆红素的浓度,如黄疸指数12表示胆红素浓度为12mg/dl。可化验血清获得,新生儿也可用无创伤的经皮测胆仪初步测定。新生儿黄疸指数正常值,即血清胆红素值,足月儿不超过12.9mg/dL,早产儿不超过15mg/dL。 学会正确观察宝贝是否有黄疸: 在多年的临床工作中发现,有的宝贝出现了黄疸,家长却没有及时发现,往往是因为产后妈咪和宝贝的居室光线太暗;宝贝肤色深,偏红等影响了肉眼观察,所以,宝贝和妈咪从产院平安回家后,家长还需自己留意宝贝皮肤黄染的情况,通常黄疸高峰发生在回家后,而且即便黄疸不重,也要观察有无延迟消退。每天应在光线明亮处观察,若宝贝肤色深不易观察,可用手指轻压皮肤后放开,即可发现有无黄染情况了。源于李云娟并整理
热性惊厥即发热时抽风,一般持续几分钟,自行停止。常在高热时出现,但低热时也可发生。发热的原因常是上呼吸道感染,但要注意除外中枢神经系统感染。热性惊厥的原因可能与孩子发育中的脑组织对热“敏感”有关,好发年龄是3个月—5岁,5-6岁以后自然停止。25%有家族史。热性惊厥可分为两型:单纯性和复杂性单纯性:多见,全身抽动,发作时间少于5分钟。复杂性:持续时间长(15分钟以上),局部抽动(比如仅有面部),24小时内又发作一次等。家长最关心的三个问题:1. 对孩子有影响吗?除非抽风时间很长—20-30分钟,极少影响脑发育、智力、行为等。癫痫——正常儿童的发生率0.5%单纯性热厥 1%复杂性热厥 1-2%热性惊厥本身不会造成癫痫。2. 再次发生的几率?热性惊厥首次发生后,30-40%的孩子会有第二次发作。发作过两次的, 50%会再发作3. 需要用镇静药吗?镇静药可以把复发的可能降低到10%,但药物有一些副作用,也可能影响医生对病情的判断。需要权衡利弊,必要时才用。几点建议:1 增强体质,注意衣食冷暖,减少发热的机会。2. 精心观察,及时发现发热。3 家中常备对乙酰氨基酚类(如泰诺)或布洛芬类(如美林)的退热药,发热时及时应用,必要时交替使用。(避免使用阿司匹林和尼美舒利)4. 反复发作,发作时间过长时才考虑用镇静药。5. 如果符合热性惊厥,国外的习惯是不做脑电图,即使异常,对预后也没有预测价值。国内常常建议做,会增加许多过度诊断和治疗、及不必要的担心忧虑。【我要称谢你,因我受造,奇妙可畏】人是上帝奇妙的创造,是精密而有效的机器,其复杂程度,远远超出你的想象脑细胞主要包括神经元和神经胶质细胞。人出生时脑细胞大约有120亿个,不可再生。神经元是特异化的,具有放电功能的一种细胞,负责处理和储存与脑功能相关的信息。神经胶质细胞起到支持作用,主要功能包括形成神经元轴突外的髓鞘,神经元养分供应和新陈代谢,参与脑中的信号转导等。
在儿童生长发育门诊,经常会听到家长问一 个问题:“医生,我的孩子脸上皮肤一块一块发白,是怎么一回事啊?老人们都说是蛔虫引起的,要不要打虫啊?”其实,这种脸上皮肤一块一块发白的现象称为“白色糠疹”,又称
孩子睡觉磨牙并不少见,很多时候,父母都认为是孩子肚子里长虫子了。其实,很多原因都会导致孩子在睡觉时把牙齿咬得咯咯响。宝宝睡觉磨牙的6大原因1、肠道寄生虫肚子里有蛔虫。蛔虫寄生在孩子的小肠内,不仅掠夺营